Solitární fibrózní tumor pleury jako nezvyklá příčina recidivující hypoglykémie: Doege-Potterův syndrom

Abstrakt

Úvod: Doege-Potterův syndrom je vzácné onemocnění projevující se hypoglykémií. Ta je způsobena ektopickou sekrecí insulin-like growth faktoru II, který je produkován solitárními fibrózními tumory intrapleurálního nebo extrapleurálního původu. Provedená laboratorní vyšetření prokáží nízké hladiny C-peptidu a inzulínu. Hodnota insulin-like growth faktoru II je zvýšená, což je pro Doege-Potterův syndrom charakteristické. Solitární fibrózní tumory pleury mají v polovině případů asymptomatický průběh, ojediněle může být hypoglykémie jejich jediným klinickým projevem. Léčba je chirurgická, spočívá v radikální en bloc resekci tumoru.
Kazuistika: Autoři prezentují kazuistiku pacienta, u kterého byla recidivující hypoglykémie jediným příznakem solitárního fibrózního tumoru pleury. Po chirurgickém odstranění tumoru došlo u pacienta k normalizaci hladin glykémie a další epizody hypoglykémie již nebyly zaznamenány.
Závěr: Při podezření na intratorakálně uložený tumor a současný výskyt hypoglykémie je třeba myslet na tento syndrom v diferenciálně diagnostické rozvaze. Pro včasný záchyt možných recidiv je potřebné dlouhodobé sledování, a to i u benigních forem solitárních fibrózních tumorů pleur (SFTP).