Obří agresivní intraabdominální fibromatóza desmoidního typu kazuistika

Abstrakt

Úvod: Agresivní fibromatóza, známá také jako desmoidní tumor (DT), je lokálně invazivní malignitou měkkých tkání vycházející z fasciálních struktur, pojivové tkáně a muskulo-aponeurotických struktur svalů. Příznaky onemocnění závisí na lokalizaci a velikosti nádoru.
Kazuistika: Pacient (68 roků) bez komorbidit, s velkým hmatným útvarem v břiše, podstoupil v září 2017 při diagnostickém vyšetření v jiném centru počítačovou tomografii břicha (CT). CT vyšetření odhalilo obří intraperitoneální tumor 30×40 cm bez známek infiltrace okolních orgánů a velkých cév. Nádorová biopsie odhalila agresivní DT. Byla naplánována resekce nádoru. V celkové anestezii byla provedena střední laparotomie v pozici na zádech. Po vytvoření přístupu do břišní dutiny bylo odstraněno 8 litrů čiré ascitické tekutiny. Nádor nebyl přirostlý k břišní stěně. Velké omentum bylo uvolněno od DT. Peroperační nález potvrdil CT obrazy opouzdření arteria colica medialis, části tenkého střeva a transverzálního tračníku tumorem. Tumor byl resekován s částí mezenterického radixu, 30 cm tenkého střeva a 2/3 příčného tračníku. Po úplném odstranění DT bylo tenké střevo znovu anastomováno koncem ke konci. Byla provedena důkladná kontrola břišní dutiny a jater na případné krvácení. Břišní dutina byla uzavřena standardním způsobem.
Výsledky: Pooperační pobyt v nemocnici byl bezproblémový. Pacient byl propuštěn 7. pooperační den s doporučeným užíváním profylaktického nízkomolekulárního heparinu po dobu jednoho měsíce. K dnešnímu dni je pacient sledován po dobu pěti měsíců. Provedená CT vyšetření nenašla zámky recidivy DT. Histologické vyšetření resekovaného tumoru potvrdilo diagnózu desmoidního tumoru (agresivní abdominální fibromatóza).
Závěr: Desmoidní tumory jsou benigními novotvary bez metastatického potenciálu. Jejich léčba je však náročná vzhledem k jejich agresivnímu růstu, infiltrativnímu chování a vysoké tendenci k recidivám