Uskřinutá metastáza jako první manifestace vzácného sarkomu

Abstrakt

Desmoplastický tumor z malých okrouhlých buněk je podskupinou měkkotkáňových sarkomů. Jedná se o raritní onemocnění, kdy od jeho objevení v roce 1989 byly v literatuře popsány jenom stovky případů. Vzhledem k ojedinělé incidenci tumoru zůstává toto onemocnění neznámým v běžné praxi. Vyskytuje se nejčastěji u mužů v mladém věku. Jeho prognóza je závažná a průměrné přežití pacientů se pohybuje od 1,5 do 2,5 roku. Možností léčení je chirurgická resekce, chemo-, radio- a cílená terapie. Naše práce prezentuje kazuistiku 40letého pacienta, u kterého byla první manifestací onemocnění uskřinutá epigastrická kýla, jejímž obsahem bylo omentum s metastázou sarkomu. Byla provedena resekce uskřinuté části omenta s metastázou a biopsie z dalšího ložiska intraabdominálně. Vzorky z biopsie byly odeslány k histopatologickému hodnocení. Pro generalizaci onemocnění nebyl další chirurgický výkon indikován a byla zvolena systémová paliativní chemoterapie v režimu VDC-IE. V čase odevzdání rukopisu přežívá pacient 6 měsíců od operace.