Hirschsprungova choroba v dospělém věku − dvě kazuistiky a přehled literatury

R. Škába, J. Hoch, Z. Jech, M. Kynčl, V. Campr

Abstrakt

Hirschsprungova choroba (H. ch.) je vrozená střevní aganglionóza, která se manifestuje v novorozeneckém věku a v dospělosti je raritní. V českém a československém písemnictví jsou pouze tři zmínky o H. ch. u dospělých. Předkládáme případy dvou operovaných, dospělých pacientů s H. ch. Prvý pacient, 46letý muž, trpící od dětství chronickou zácpou. V 16 letech diagnostikováno megakolon, po příčině nebylo pátráno. Zácpa se komplikovala ve 41 letech perforací colon sigmoideum fekalomem. Podstoupil resekci rektosigmatu s terminální descendentotomií. 5 měsíců poté
Swensonovu koloanální anastomózu s pojistnou ileostomií. Pooperační průběh byl bez komplikací. Stolici má dvakrát denně. 7 let po definitivní operaci byl revidován pro ileus. Jeho dcera byla operována pro H. ch. v 16 dnech života.
Druhý pacient, 57letý muž, hospitalizovaný ve 3 měsících života pro zvracení, neprospívání. Od 2 let života zácpa. V 19 letech diagnóza megakolon congenitum, na kterou nebylo reagováno. Interval stolice 7 až 14 dní i s klyzmaty. Kolonoskopie, diagnóza IBD a jako rezistentní IBD odeslán k chirurgickému řešení. Z irigografie a rektální biopsie stanovena diagnóza H. ch. Provedena levostranná hemikolektomie s terminální kolostomií, následně Swensonova koloanální anastomóza s pojistnou ileostomií. Pooperační průběh bez komplikací. Stolici má 1 až 2krát denně kašovitou. H. ch. u dospělých pacientů je vzácná. Avšak i přes její raritnost by se na ni mělo myslet při úporné zácpě od dětství spojené s megakolon. Diagnóza se staví na irigografii a biopsii rektální stěny. Z chirurgických technik jsou vhodné modifikovaná Duhamelova technika nebo Swensonova koloanální anastomóza. U pokročilých forem afunkčního megakolon, levostranná subtotální kolektomie s rotací kolon nebo proktokolektomie s ileoanální J pouch anastomózou.

Klíčová slova:

Hirschsprungova choroba u dospělých, megakolon, chirurgická terapie

Stahování

Publikováno

2018-04-08

Číslo

Sekce

Kazuistika